Алоими Гийен - Барре ва табобати он

Алоими Гийен - Барре ва табобати он

Маслиҳати мутахассис

Алоими Гийен-Барре (АГБ) – яке аз бемориҳои вазнини системаи асаби атрофӣ ба ҳисоб меравад, ки дар сеяки ҳолатҳо чораҳои комплексии табобати интенсивӣ, инчунин дастгоҳи нафаси сунъиро талаб менамояд. АГБ аксар вақт сабаби фалаҷу нимфалаҷҳои атрофӣ   мешавад. Назари махсуси асабшиносон нисбати АГБ дар давоми даҳсолаи охир тасодуфӣ нест. Ин беморӣ – яке аз чандинҳо ва шояд ягона дар байни бемориҳои вазнини системаи асаб мебошад, ки ҳангоми табобати саривақтӣ ва тафриқашуда барқарорсозии пурраи беморон мушоҳида мешавад.

Алоими Гийен – Барре (АГБ) (Guillain - Barre´syndrome) – касолати шадиди тезавҷгирандаи аутоиммуннии системаи асаби атрофӣ буда, дар натиҷаи демиелинизатсияи решачаҳо, асабҳои ҳароммағзӣ ва асабҳои мағзу косахонаи сар ба амал меояд (нейропатия бо ҷараёни якрангаи ғайри мустақими иммунӣ). Аввалин маротиба ин бемориро дар соли 1859 O. Landry дар 10 бемори мубталои ин беморӣ бо норасоии нафаскашӣ ва фавт мушоҳида намудааст, ки фалаҷи болоравандаи шадид номидааст. Ин беморӣ баъди тадқиқотҳои G. Guillain ва J.Barre дар соли 1916 пурра омӯхта шуда ва маълуми ҳамагон гардид. Дар асри XX мушоҳидаҳои Ландри ҳамчун шакли клиникии вазнини АГБ муайян карда шуд. Дар замони муосир АГБ яке аз бемориҳои мустақили шадиди касолати системаи асаби атрофӣ буда, дар ҷаҳон яке аз бемориҳои паҳнгашта мебошад. Басомади бемории АГБ ҳамасола аз 0,6 то 2,4 ҳодиса ба 100 000 аҳолӣ, ба ҳисоби миёна – 1,5-2 ҳодиса ба 100 000 аҳолиро ташкил мекунад. Басомади мубталошавии кӯдакон ба ин иллат 1 ба 100 000 рост меояд. Айни ҳол 9 намуди ин беморӣ маъмул аст, ки 85%-и онҳоро полинейропатияи шадиди илтиҳобии демиелинизатсияшуда, 5%-ро нейропатияи аксоналии ҳаракатӣ- шадид ва нейропатияи аксоналии ҳаракатӣ-ҳассосии шадид (дар давлатҳои Осиё ва Амрикои Лотинӣ – 30 – 50%), 3-5%-ро алоими Миллер-Фишер ташкил мекунад. Сабабҳо ва патогенези шаклҳои дигари АГБ пурра омӯхта нашудаанд.

Этиологияи беморӣ пурра муайян карда нашудааст, аз ин лиҳоз ин бемориро полинейропатияи ‘’идиопатикӣ’’ меноманд. Ба ин нигоҳ накарда бисёр тадқиқотчиён дар тамоми ҷаҳон механизми бавуҷудоӣ ва авҷи бемориро хамчун механизми ғайримустақими иммунологӣ дида баромадаанд. Айни ҳол ситомегаловирусҳо, вируси Эпштайн-Барр, Campylobacter jejuni, Mycoplasmapneumonia ба сифати омили бавуҷудорандаи уфунатӣ қабул шудааст.

Барангезандаи ин беморӣ инчунин вирусҳои зуком, табхолӣ, сурхча ва паротити эпидемиявӣ ба шумор мераванд, ки ба сифати триггерҳо қабул шудаанд. Саҳми этиопатогенетикии бисёр намудҳои эмкуниҳо дар бавуҷудоии беморӣ ҳам қайд карда шудааст. Оғоз ёфтани АГБ-и баъдиуфунатӣ бештар ба шакли мунофиқии (мимикрияи) молекулярии байни вирус ва антигенҳои миелинӣ вобаста мебошад. Ганлиозидҳои асаби канорӣ бо мукополисахаридҳои барангезанда структураи антигенӣ ҳаммонанд доранд. Дар АГБ-и баъдиэмкунӣ, эҳтимол, мутақобилияти иммунӣ ба миелини канорӣ равона карда шудааст. Дар баъзе тадқиқотҳои илмӣ пайвастагии антигенҳои ирсиро бо АГБ муайян кардаанд. Амалиётҳои ҷарроҳӣ, иллати осебии асаби канорӣ, ки озодшавии антигенҳои нейронҳоро ба амал меорад, метавонад бемориро тезонад ва ба пролифератсияи Т-ҳуҷайраҳои аутореактивӣ мусоидат кунад. Ҳодисаҳое, ки аз рӯи равиши клиникӣ ба АГБ монанд мебошанд, дар бемориҳои бореллиози канагӣ, уфунати вирусии норасоии маъсунияти инсон, саркоидоз, бемориҳои системавӣ, омосҳои бадсифат, мушоҳида мешаванд.

Аз сабаби номусоид омадани боду ҳаво дар Ҷумҳурии Тоҷикистон, дар моҳи апрели соли ҷорӣ миқдори ин бемории вазнин афзуд, ки мавсимӣ будани ин бемориро исбот намуд. Инчунин, якуякбора тағйир ёфтани ҳарорати ҳаво ба авҷ гирифтани беморӣ мусоидат менамояд. Дар натиҷаи чунин тағйироти ҳарорати ҳаво якчанд ҳолатҳои ба ин беморӣ мубтало шудани сокинони ноҳияи Ҳисор ба қайд расид, ки ба шӯъбаи асаби МД ММТ ҶТ бистарӣ карда шуданд. Дар муддати як моҳ 7 ҳодисаи ба ин беморӣ мубталошавии сокинони ноҳияи Ҳисор мушоҳида шуд. Бештар шаклҳои вайроншавии ҳаракат дар беморон мавҷуд буд. Дар якчанд беморон, аз он ҷумла дар як нафар бемори пиронсол ва як нафар кӯдаки 13 сола вайроншавии нафаскашӣ мушоҳида шуда, боиси фавти беморон гардид. Дар байни беморони бистаришуда як нафар зани ҳомиладор ба қайд гирифта шудааст, ки беморӣ аз дастон сар шуда оҳиста-оҳиста пойҳоро дар бар мегирад.

Клиникаи алоими Гийен-Барре. Баъди 1-3 ҳафтаи баландшавии ҳарорати бадан, ҳолати катаралии роҳҳои нафас ва дарунравӣ (носомонии кори рӯдаҳо) дар беморон дар пойҳо, баъзан дар дастон дардҳо пайдо мешаванд. Баъдан дар қисмҳои дисталии андомҳо фалаҷҳо мушоҳида мешаванд, ки ба қисми проксималии андомҳо зуд паҳн мегарданд. Дар кӯдакони хурдсол сустии мушакҳо метавонад вайроншавии мувозинатро хотиррасон намояд. Дар 50 фисади беморони мубталои АГБ сустшавии умумии мушакҳои бадан мушоҳида мешавад. Алоими бараълои дардӣ дар 50 фисади беморон мавҷуд аст. Фалаҷхои канорӣ симметриявӣ мешаванд. Дар пойҳо бештар фалаҷи чуқур мушоҳида мешавад. Фалаҷҳо дар муддати якчанд рӯз, дар баъзе ҳолатҳо якчанд соат авҷ мегиранд. Авҷгирии беморӣ метавонад бо ду тарз ҷараён гирад: ба таври фалаҷи болорав ва ба таври фалаҷи поёнрав (вобаста аз мубталошавии андомҳо ба касолати мазкур). Ҳангоми авҷи фалаҷи болорав баъди андомҳои поён ба раванди патологӣ дастон, мушакҳои бадан ва асабҳои мағзу косахонаи сар вогир мешаванд. Агар танаи мағз мубталои ин кассолат шавад ба ҳаёти бемор хатарнок аст, чунки марказҳои ҳаётан муҳим ба монанди нафаскашӣ ва системаи рагу дил ихтилол хоҳад ёфт.

3 давраҳои авҷи алоими Гийен-Барреро фарқ мекунанд:

- давраи аввал – авҷи беморӣ (зиёдшавии носомониҳои асабӣ) дар муддати 1-4 ҳафтаи беморӣ;

- давраи дуюм плато ном дорад, ки дар ин давра авҷи аломатҳои клиникӣ қатъ мегардад, ки зиёда аз 10-14 рӯзро дар бар мегирад.

- давраи сеюм – давраи барқароршавии нишонаҳои носомонии асабӣ, ки аз якчанд ҳафта ё моҳ то 1-2 солро дар бар мегирад.

Меъёрҳои асосии ташхисоти алоими Гийен-Барре бо зуҳуроти клиникӣ, нишондиҳандаҳои лабораторӣ ва дастгоҳӣ асоснок карда мешавад:

1.     Мавҷуд будани сустии авҷгирандаи ҳаракат бо мубтало шудан ба раванди патологӣ зиёда аз як андом

2.     Арефлексия ё гипорефлексияи бараъло

3.     Хусусияти ҷараёни якранга доштани беморӣ бо давраи авҷгирии аз 12 соат то 28 рӯз.

4.     Дар 1 мкл моеъи ҳарроммағз мавҷуд будани 50 моноситҳо ва/ё ин ки 2–то гранулоситҳо.

Ташхисро нишондодҳои зерини клиникӣ, лабораторӣ ва дастгоҳӣ исбот менамояд:

1.     Баланд нашудани ҳарорати бадан дар саршавии беморӣ

2.     Барқарор намудани вазифаҳои асабӣ баъди 2-4 ҳафта баъди қатъ шудани авҷи беморӣ

3.     Сустии нисбатан якхелаи мушакҳо

4.     Нишонаҳои вайроншавии меъёрии ҳассосият

5.     Аломатҳои иллати асабҳои мағзу косахонаи сар

6.     Баландшавии миқдори сафеда дар моеи ҳарроммағз баъди 1-2 ҳафтаи зоҳиршавии аломатҳои хоси беморӣ

7.     Суст шудани суръати гузарониши импулсҳо аз асабҳои канорӣ, мавҷуд набудани Н-рефлекс, паст шудани амплитудаи потенсиали ҳиссиётӣ, зиёдшавии латентнокии F-мавҷ (ҳангоми ЭНМГ)

8.     Носомонии вазифаи наботӣ

Ташхиси электромиографӣ: намуди мавҷии носомонии асабӣ дар мушакҳои иллатёфта.

Тағйироти назаррас дар бораи табиати АГБ, пеш аз ҳама муайян намудани хусусияти гетерогенӣ таъсис меёбад, ки дар зери як ном, як қатор унсурҳои гуногуни равиши клиникӣ ва патогенези беморӣ пинҳон аст; - дар баробари исбот намудани бесамарии қаблан истифодаи васеъи гормонҳо, ба раванди табобат ворид кардани навъҳои нави муолиҷаи самаранок - плазмаферез ва иммуноглобулини G (октагам) аз ҳисоби 0,4 гр ба кг вазни бадан (вояи шабонарӯзӣ 2 гр ба кг вазни бадан) мебошад.

  М.Т. Ғаниева, М.Ҷ. Исоқова,

устодони кафедраи асабшиносӣ ва асосҳои ирсияти тиббӣ

 


01.07.2019     68